Die Lebensgeschichte von Hélio Gracie beginnt am 1. Oktober 1913 in Belém, Brasilien. Hélio wird als jüngster Sohn von Gastão, Enkel eines schottischen Einwanderers, und Cesalina Gracie geboren. Von klein auf fiel Hélio durch seinen zierlichen Körperbau auf. Er war gross und schmächtig im Gegensatz zu seinen Brüdern, die kleine und kräftige Staturen besassen.
Hélio hatte eine turbulente Kindheit, seine Familie lebte in ärmlichen Verhältnissen und war 1921 finanziell gezwungen, in die Grossstadt Río de Janeiro umzuziehen. Durch die schlechten Lebensbedingungen litt Hélio seit jungen Jahren an chronischen Schwindelanfällen und kämpfte mit gesundheitlicher Abgeschlagenheit.
Im Jahr 1915 reiste einer der besten Judo-Meister und Jiu Jitsu-Preiskämpfer, Mitsuyo Maeda, nach Brasilien und gründete mit der Hilfe von Hélios Vater eine Kampfkunstschule. Hélios ältester Bruder Carlos war der erste Gracie, der unter Maeda trainierte. Nach einiger Zeit unterrichtete Carlos selbst Jiu Jitsu in seinem Haus in Río de Janeiro.
Im Alter von 14 Jahren zog Hélio zu seinem Bruder in den Stadtteil Botafago. Hélio wurde von seinem Arzt zunächst angewiesen, nicht an körperlichem Training teilzunehmen. Mit der Zeit verbesserte sich Hélios Gesundheitszustand jedoch unter anderem durch die von Carlos entwickelte Gracie-Diät, welche den Fokus auf einen optimalen Säure-Basen-Haushalt legte. Mit 16 Jahren begann Hélio schliesslich zusammen mit seinen Brüdern George und Carlos zu trainieren. Als Carlos eines Tages nicht anwesend war, meldete sich ein Schüler zum Unterricht und Hélio bot sich an, die Trainingseinheit zu übernehmen. Nach einer erfolgreichen Trainingsstunde und einem äusserst zufriedenen Schüler erlaubte Carlos Hélio die Kampfkunst zu unterrichten. Durch Beobachten des Trainings seiner Brüder hatte Hélio bereits vor seiner Trainingsteilnahme ein umfassendes Wissen über die praktizierten Techniken gesammelt.
Aufgrund seines schmächtigen Körperbaus war Hélio gezwungen, hart an den Techniken zu arbeiten, da diese hauptsächlich auf Kraft und Geschicklichkeit beruhten. Er passte die Techniken an und machte sich Prinzipien wie die Kraftentwicklung durch Hebelwirkung zunutze. Hélio unterstützte seinen Bruder Carlos in den folgenden Jahren mit der Weiterentwicklung des Trainings zur Selbstverteidigung. Am 7. September 1930 eröffneten die Brüder ihre erste offizielle Akademie und schafften es, bedeutende Leute für die Kampfkunst zu begeistern. Sie nahmen dabei unterschiedliche Rollen in der Entwicklung des Gracie Jiu Jitsu ein, Carlos war Visionär wie auch Mentor, während Hélio das Training und die Techniken verfeinerte. Im Mittelpunkt der Kampfkunst stand das zu Boden ringen des Gegners, eine Abfolge verschiedener Haltepositionen auf dem Boden und schlussendlich ein Würgegriff oder Armhebel zur Aufgabe des Gegners.
Um die Effektivität des Gracie Jiu Jitsu der breiten Öffentlichkeit zu demonstrieren, forderten Carlos und Hélio öffentlich Gegner in Vale Tudo Kämpfen (ein regelloser Vollkontaktkampf) heraus, die Geburtsstunde der Gracie Challenge. Ziel war es, die Überlegenheit des Brazilian Jiu Jitsu gegenüber anderen Kampfkünsten zu beweisen. Hélio trat dabei über mehrere Jahrzehnte lang gegen Gegner aus unterschiedlichen Kampfstilen an.
Im Jahre 1931, als Hélio 18 Jahre alt war, begann er seine professionelle Karriere als Jiu Jitsu-Kämpfer. Hélio besiegte den Boxer Antonio Portugal in seinem ersten Kampf durch Aufgabe mit einem Armhebel nach nur 40 Sekunden. Ein weiterer bedeutender Kampf fand im November 1932 gegen den legendären Freistilringer Fred Ebert statt, welcher einen Gewichtsvorteil von 29 Kilogramm hatte. Der Vale Tudo-Kampf wurde nach fast 2 Stunden abgebrochen, da keiner der Kontrahenten sich behaupten konnte. In den folgenden zwei Jahren bestritt Hélio weitere Kämpfe und spielte eine entscheidende Rolle in der Weiterentwicklung der Jiu Jitsu-Kampfkunst, deren Techniken effektiver wurden und einen neuen Kampfstil des Gracie Jiu Jitsu entstehen liess. Im Jahre 1937 bis 1950 legte Hélio eine Pause von den Wettkämpfen ein und zog sich aus persönlichen Gründen zurück.
Für sein Comeback im Jahr 1950 forderte Hélio den Boxchampion Joe Louis zu einem Vale Tudo Kampf heraus, dieser lehnte jedoch ab und schlug einen Boxkampf vor, welchen Hélio ablehnte. Am 18. Januar 1950 kämpfte er gegen einen deutlich jüngeren Gegner in Landulfo Caribé, welcher zudem einen tadellosen Rekord besass. Landulfo hatte Hélio öffentlich mit einer Anzeige in der Zeitung zu einem Kampf auf Leben und Tod herausgefordert. Der Kampf wurde im Kimono unter Jiu Jitsu-Regeln ausgetragen. Zu Beginn des Kampfes versuchte Caribé in die Guard zu springen, woraufhin Hélio ihn hart auf die Matte schleuderte. Hélio schaffte es nach einiger Zeit, die Guard zu überwinden und Caribé nach vier Minuten mit einem Würgegriff zu besiegen.
Ein Jahr später kam es zum legendären Kampf zwischen dem besten japanischen Jiu Jitsu-Meister Masahiko Kimura und Hélio. Zunächst wollte Kimura nicht gegen Hélio antreten, da dieser deutlich älter und leichter als er selbst war. Kimura nahm die Herausforderung schliesslich unter der Bedingung an, dass Hélio zunächst gegen den zweitbesten Jiu Jitsu-Kämpfer aus Japan, Kato, antreten solle und diesen ebenso leicht besiegen müsse, wie es Kimura zuvor getan hatte. Hélio besiegte Kato durch einen Würgegriff, worauf am 23. Oktober 1951 der Kampf zwischen Kimura und Hélio im Maracanã-Stadion in Río de Janeiro vor 200.000 Zuschauern zustande kam. Das historische Event war die erste Jiu Jitsu-Meisterschaft, die ausserhalb von Japan ausgetragen wurde. Der Kampf war für zwei Runden mit jeweils zehn Minuten angesetzt. Kimura liess siegessicher vor dem Kampf in den Zeitungen verlauten, dass, wenn der Kampf länger als drei Minuten andauern sollte, Hélio als Sieger zu erklären wäre. Zu Beginn des Kampfes katapultierte Kimura Hélio mit seinen Würfen durch den kompletten Ring, es fiel ihm jedoch schwer Hélio zu kontrollieren oder zur Aufgabe zu zwingen. Hélio war bekannt für seine hervorragende Defensive. Mitte der zweiten Runde schaffte Kimura es jedoch, einen Schulterhebel anzusetzen, der später nach ihm benannt wurde, woraufhin die Ecke von Hélio das Handtuch warf, da dieser nicht aufgeben wollte und sein Arm bereits gebrochen war.
Am 24. Mai 1955 stand Hélio einem seiner ehemaligen Schüler, Valdemar Santana, gegenüber. Santana war zum Zeitpunkt des Kampfes 16 Jahre jünger als Hélio und 27 Kilogramm schwerer. Der Kampf wurde im Kimono ausgetragen und dauerte fast vier Stunden an, welchen Valdemar durch einen Tritt gegen Hélios Kopf am Boden gewann. Seinen letzten Kampf bestritt Hélio 1967 gegen Valdomiro Santos Ferreira, den er durch einen Aufgabegriff besiegte. Insgesamt bestritt Hélio 20 Kämpfe, von denen er neun gewinnen konnte, acht davon durch Aufgabegriffe und einen K. o. Weiterhin gab es acht Unentschieden sowie drei Niederlagen.
Hélio widmete sich in seinem späteren Leben dem Unterricht des Brazilian Jiu Jitsu vorwiegend der Gracie Familie, seinen Söhnen, Neffen und Enkeln. Hierzu gehörten unter anderem BJJ-Legenden wie Royce, Rickson, Carlson oder Royler. Bei der Gründung des Brazilian Jiu Jitsu Verbandes 1967 wirkte Hélio als Präsident entscheidend mit, um Jiu Jitsu mit der Definition von Regeln als Sport zu etablieren. Durch die Entwicklung des Kampfsports des Brazilian Jiu Jitsu wurden im Laufe der Jahre einige hartnäckige Ideen von Hélio geändert. Hierzu gehörten zum einen das Punktesystem für Wettkämpfe im BJJ, das Gürtelsystem mit mehreren Gürtelfarben und der vernachlässigte Aspekt der Selbstverteidigung. Nach diesen Änderungen entschied sich Hélio aus dem Verband auszutreten, da der Selbstverteidigungsaspekt seines gelehrten Jiu Jitsu komplett verloren ging.
Hélio hatte zweimal geheiratet und insgesamt sieben Söhne und zwei Töchter. Hierzu gehören Rorion, Rickson, Royler, Relson, Rolls, Robin und Royce wie auch Ricci und Reika. Zudem war Hélio Grossvater von vielen Brazilian Jiu Jitsu Schwarzgurten wie Ryron, Rener, Kron, Ralek und Rhalan. Am 29. Januar 2009 verstarb Hélio im stolzen Alter von 95 Jahren. Er erlangte internationale Anerkennung für seine Hingabe, die Philosophie und Kampfkunst des Gracie Jiu Jitsu zu verbreiten. Der Name Hélio Gracie ist Inbegriff für Mut, Disziplin, Inspiration wie auch Entschlossenheit. Bis heute ist der Grossmeister, 10. Dan in Jiu Jitsu, als Begründer des Brazilian Jiu Jitsu bekannt.